Αρρυθμιογόνος δυσπλασία δεξιάς κοιλίας

 

Πρωτοπαθής νόσος που προσβάλλει κυρίως τη δεξιά κοιλία και εκδηλώνεται με επικίνδυνες για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες. Ιστολογικά, χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια μυοκαρδίου και αντικατάσταση από λιπώδη και ινολιπώδη ιστό. Η διήθηση ξεκινά από τις υποεπικαρδιακές στοιβάδες και επεκτείνεται προς το ενδοκάρδιο, με αποτέλεσμα λέπτυνση του τοιχώματος και παρουσία ανευρυσμάτων. Στο 50% των περιπτώσεων κληρονομείται. Η αρρυθμιογένεια της νόσου την καθιστά εξαιρετικά επικίνδυνη και η διαστρωμάτωση κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο είναι υψίστης σημασίας.