Συγγενείς Καρδιοπάθειες
ΜΗ ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ
 |
|
Υπάρχουν τέσσερις τύποι μεσοκολπικής επικοινωνίας:
- Δευτερογενές έλλειμμα, 75% (συχνότερος τύπος μεσοκολπικής επικοινωνίας)
- Πρωτογενές έλλειμμα, 15-20%
- Έλλειμμα τύπου φλεβώδους κόλπου, 5-10%
- Έλλειμμα στεφανιαίου κόλπου, <1%
Η κατεύθυνση της ροής αίματος, καθορίζεται από την διαφορά πίεσης μεταξυ των δύο κόλπων. Η συνύπαρξη και άλλων συνοδών ανατομικών ανωμαλιών είναι πιθανή, όπως πρόπτωση μιτροειδούς ή στένωση πνευμονικής.
Η παρουσία μεσοκολπικού ελλείμματος, οδηγεί βαθμιαία στην υπερφόρτιση όγκου των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων και της πνευμονικής κυκλοφορίας, με κίνδυνο δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, κολπικών ταχυαρρυθμιών , πνευμονικής υπέρτασης.και παράδοξης εμβολής. Η χειρουργική ή διαδερμική σύγκλειση των ελλειμμάτων, κρίνεται απαραίτητη, με βαση τα υπερηχοκαρδιογραφικά ευρήματα και συμπτωματολογία των ασθενών.
 |
ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ, έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος, με αποτέλεσμα την επικοινωνία μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας. Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία σε βρέφη και νεογνά, (ποσοστό 20% των συγγενών καρδιοπαθειών). Έχει συχνότητα εμφάνισης 1.5-3/1000γεννήσεις. |
Υπάρχουν τέσσερις τύποι μεσοκοιλιακής επικοινωνίας:
- Περιμεβρανώδη ελλείματα, 80%
- Ελλείματα μυικου διαφράγματος, 5-20%
- Υποαρτηριακά ελλείματα, 6%
- Ελλείματα εισόδου,%
Η παθοφυσιολογία του κλινικού συνδρόμου, εξαρτάται από το μέγεθος του ελλείμματος και τις πνευμονικές/συστηματικές αντιστάσεις. Τα μικρά-περιοριστικά ελλείμματα, (η διάμετρος δεν υπερβαίνει το 1/3της αορτικής ρίζας), εμφανίζουν ροή αίματος από αριστερή προς δεξιά κοιλία. Τα μεγαλύτερα ελλείμματα, (η διάμετρος είναι ίση ή μεγαλύτερη της αορτικής ρίζας), αρχικά έχουν ροή από αριστερή προς δεξιά κοιλία, και εν συνεχεία λογω αύξησης των πνευμονικών αντιστάσεων γίνεται αναστροφή της ροής. Η παρουσία της παθολογικής επικοινωνίας οδηγεί σε υπερφόρτιση όγκου της αριστερής κοιλίας και των πνευμονικών αγγείων, με κίνδυνο εμφάνισης πνευμονικής υπέρτασης. Η σύγκλειση των ελλειμμάτων γίνεται χειρουργικά ή διαδερμικά, με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες της ευρωπαϊκής καρδιολογικής εταιρείας.
ΑΝΟΙΚΤΟΣ ΒΟΤΑΛΛΕΙΟΣ ΠΟΡΟΣ
 |
O αρτηριακός πόρος (AΠ) είναι βασικό στοιχείο της εμβρυϊκής κυκλοφορίας, απαραίτητο για την άρτια καρδιακή ανάπτυξη και λειτουργία. Αποτελεί αγγείο που εξασφαλίζει ροή αίματος από την πνευμονική αρτηρία προς την αορτή. Είναι απαραίτητο αγγείο στην ενδομήτρια ζωή, καθώς το φλεβικό αίμα του εμβρύου, παρακάμπτει την πνευμονική κυκλοφορία και διοχετεύεται στην συστηματική κυκλοφορία, μέσω της αορτής. Μετά από τη γέννηση είναι γνωστό ότι στα τελειόμηνα νεογνά συνήθως κλείνει λειτουργικά, την πρώτη ημέρα ζωής. Η παραμονή του μπορεί να είναι μεμονωμένη ή να συνδυάζεται με άλλες καρδιακές ανωμαλίες. O ανοικτός βοτάλλειος πόρος προκαλεί διαφυγή αίματος, η οποία εξαρτάται από τη διαφορά πιέσεων μεταξύ της συστηματικής και πνευμονικής κυκλοφορίας καθώς και από το μέγεθός του, με αποτέλεσμα την ροή αίματος από την αορτή, (αγγείο υψηλών πιέσεων) προς την πνευμονική αρτηρία, (αγγείο χαμηλών πιέσεων), με αποτέλεσμα την επιβάρυνση της πνευμονικής κυκλοφορίας. Η αντιμετώπιση του ΑΑΠ είναι συντηρητική ή σύγκλειση χειρουργική ή διαδερμική. |
 |
|
ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ:
- Τετραλογία Fallot
- Μετάθεση μεγάλων αγγείων
- Κοινός αρτηριακός κορμός
- Μονηρης κοιλία
- Ατρησία τριγλώχινας
- Ανωμαλία Ebstein, με μεσοκολπική επικοινωνία
ΒΑΤΟ ΩΟΕΙΔΕΣ ΤΡΗΜΑ
 |
Θεωρείται μια φυσιολογική παραλλαγή, στην διάπλαση του μεσοκολπικού διαφράγματος, με απουσία στεγανής σύγκλεισης πρωτογενούς και δευτερογενούς διαφράγματος, και δυναμικής ροής αίματος μεταξύ των κόλπων. Η ροή αίματος, με κατεύθυνση από δεξιό προς αριστερό κόλπο, είναι φυσιολογική κατά την ενδομήτριο ζωή, αλλά η επικοινωνία διακόπτεται με την ανατομική σύγκλειση της επικοινωνίας, μετά την γέννηση. Η παραμονή κινητής της βαλβίδας μεταξύ των δυο διαφραγμάτων καθιστά δυνατή την επικοινωνία των δύο κόλπων, σε καταστάσεις προσωρινής ή μόνιμης υψηλής πίεσης εντός του δεξιού κόλπου. |